對於患有苯丙酮尿症（PKU）的遺傳疾病的人來說，PKU飲食是必需的。 患有苯丙酮尿症的人缺少允許身體將苯丙氨酸（氨基酸）轉化為酪氨酸（另一種氨基酸 ）的酶 。 苯丙氨酸累積並引起腦損傷; 所以每個北大都必須避免富含蛋白質的食物。
有PKU的嬰幼兒需要一種不含苯丙氨酸的特殊配方。
嬰兒，幼兒和兒童不要吃富含蛋白質的食物是非常重要的，因為大腦正在快速增長。 必須遵守嚴格的飲食習慣。 所有蛋白質含量高的食物都需要避免。
蛋白質含量高的食物包括：
- 肉
- 魚
- 家禽
- 牛奶
- 酸奶
- 起司
- 蛋
- 堅果
- 種子
- 豆
- 花生和其他堅果黃油
用這些食物製作的菜餚，小吃和餐食也需要避免 - 比如披薩，蛋糕，餅乾，漢堡包，熱狗，冰淇淋，酸奶和其他許多食物。 即使麵包和某些類型的麥片也可能含有過多的蛋白質。 阿斯巴甜還需要避免，因為它是天門冬氨酸和苯丙氨酸的組合。
與PKU的兒童和青少年可以吃水果和蔬菜以及少量的穀類和餅乾，因為這些食物蛋白質含量低。 成年人也需要非常貼近飲食。
但是，PKU飲食對於正常健康的蛋白質來說太低，所以具有PKU的兒童和成人需要食用不含苯丙氨酸的特殊蛋白質飲料。
此外，這種飲食需要遵循生命，並定期進行血液檢查以跟踪體內苯丙氨酸水平。
北大是否通用？
據全國北大聯盟統計，約有15,000名嬰兒中有一個擁有北大。 出生後不久，美國和許多其他國家的嬰兒都會接受篩查，只要嬰兒和兒童堅持飲食，他們的大腦就會正常發育。
因為大腦發育完全，但是PKU不會消失，消耗過多的苯丙氨酸仍然會導致心境問題和記憶力減退。
資料來源：
馬赫AK。 “簡化飲食菜單”。 第十一版，Hoboken NJ，美國：Wiley-Blackwell出版社，2011年10月。
默克手冊 - 專業版。 “氨基酸和有機酸代謝紊亂”。 http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders。
全國苯丙酮尿症聯盟。 “學校教職工的苯丙酮尿症事實。” http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf 。